مثلاً ممكن است در صورت مشاهده كمي اشكال در راه رفتن، همراه با ضعف ساير عضلات بدن و يا اختلال در انجام برخي امور طبيعي مثل نوشتن، در يك فرد 60-50 ساله، فكر كنيد كه اين‌ها كاملاً طبيعي و از مقتضيات افزايش سن هستند، در حالي‌كه همين علائم ساده مي‌توانند نشانه‌هايي از يك بيماري بسيار خطرناك نظير «اسكلروز آميوتروفيك جانبي» باشند.

نترسيد! اين بيماري خيلي شايع نيست، اما مرموز بودن آن باعث شده تا بر خلاف سرماخوردگي، همه ساله سمينارها و كنگره‌هاي زيادي در مورد آن برگزار شود.

همين هفته پيش، كنفرانس بين‌المللي اين بيماري در يوكاهاماي ژاپن برگزار شد. در اين نشست شش روزه كه جمعي از بيماران ALS ،پزشكان و پرستاران متخصص در اين زمينه از حدود۶۰ كشور جهان حضور داشتند، آخرين يافته‌ها و دستاوردهاي علم پزشكي در خصوص اين بيماري ارايه شد.

چيزي كه در اين كنفرانس به آن تاكيد شد اين بود كه بيماران ALS در بسياري كشورها از جمله ژاپن، براي بسياري از مردم تبديل به يك الگو و الهام‌دهنده شده‌اند. بيماراني در نهايت‌ ناتواني، كه البته گاهي موفقيت‌هاي بزرگي كسب كرده‌اند.

مشهورترين بيمار مبتلا به ALS در دنيا، استفان‌هاوكينگ، فيزيكدان برنده جايزه نوبل است؛ مردي كه از گردن به پايين كاملاً فلج است.

***

شايد از شنيدن اسم عجيب اين بيماري تعجب كرده باشيد، ولي اين اسم براي خارجي‌ها و بخصوص يوناني‌ها يك اسم بسيار جالب و معني‌دار است.

اصطلاح آميوتروفيك يك كلمه يوناني است كه از سه قسمت تشكيل شده است : «آ» به معني «بدون» ، «ميو» به معني «عضله» و «تروفيك» به معني «تغذيه».

بنابراين معني كلمه آميوتروفيك در كل يعني بدون تغذيه عضلاني. از طرف ديگر، اصطلاح «جانبي» كه در نام اين بيماري وجود دارد به قسمت‌هايي از نخاع اشاره مي‌كند كه در آن بخش‌هايي از سلول‌هاي عصبي كه كنترل و هدايت عضلات را به‌عهده دارند قرار گرفته‌اند.

تحليل رفتن اين ناحيه منجر به بروز بافت جوشگاه و يا سخت شدن آن ناحيه يا «اسكلروز» مي‌شود.

عضلات هم مي‌ميرند

واقعيت اين است كه اسكلروزآميوتروفيك جانبي يك بيماري پيش رونده و كشنده است.

سلول‌هاي عصبي حركتي، حركت عضلات ارادي بدن را كنترل مي‌كند و اختلال در عملكرد اين سلول‌ها موجب كاهش پيغام‌رساني از اين سلول‌ها به عضلات شده و باعث مي‌شود تا عضلات ديگر نتوانند بخوبي و مثل گذشته عمل كنند.

نتيجه اين موضوع، ضعف و تحليل رفتن عضلات، همراه با بروز يك سري انقباضات خود‌به‌خودي به‌دليل از دست رفتن عصب‌دهي عضلات است. با پيشرفت بيماري، فرد مبتلا قابليتش براي انجام دادن و يا كنترل حركت ارادي  به‌طور كامل از دست مي‌دهد.

با توجه به سير بدخيم اين بيماري شايد فكر كنيد كه احتمالاً شباهت‌هايي بين آن و بيماري آلزايمر وجود دارد، اما اين بيماري برخلاف آلزايمر عملكرد مغز را اصلاً تحت تأثير قرار نمي‌دهد.

افراد مبتلا به اسكلروز آميوتروفيك جانبي مي‌توانند حتي در مراحل پيشرفته بيماري هم حافظه، شخصيت و هوش خود را در همان سطح قبل از شروع بيماري نگه دارند.

بيماري مشاهير

بيماري اسكلروز آميوتروفيك جانبي در نسبت با بسياري از بيماري‌هاي عصبي، از شايع‌ترين بيماري‌هاي عصبي - عضلاني در سراسر جهان بوده و بسياري از مردم از هر نژاد و هر طايفه‌اي كه باشند به آن مبتلا مي‌شوند.

برخي از متخصصين به اين بيماري، بيماري لوگهريك هم مي‌گويند كه علت آن ابتلاي بازيگر بسيار مشهور تيم بيس‌بال يانكي‌هاي نيويورك به‌نام لوگهريك به اين بيماري و فوت وي به علت عوارض آن در سال 1941 بوده است.

اما در حال حاضر بايد اين بيماري را بيماري «هاوكينگ» ناميد. علاوه بر استفان‌هاوكينگ، فيزيكدان مشهور و خالق برخي از آثار بسيار مهم در زمينه فيزيك نجومي، ديويد نيون، بازيگر مشهور فيلم‌هايي چون دور دنيا در 80 روز و توپ‌هاي ناوارون و هري براون (نويسنده معروف و 2 بار نامزد رياست جمهوري آمريكا) از جمله مشهورترين افراد مبتلا به اين بيماري هستند.

دانشمندان معتقدند كه اسكلروز آميوتروفيك جانبي غالباً افراد 40 تا60 ساله را درگير كرده و در مردان شيوع بيشتري دارد. البته اشخاص در سنين ديگر نيز در معرض خطر هستند، زيرا مواردي از بيماري در اشخاص كمتر از 40 سال يا بيشتر از 60 سال هم ديده شده‌اند.

از كجا مي‌آيد؟

علي‌رغم سعي و تلاش فراوان، دانشمندان هنوز بطور دقيق متوجه علت اين بيماري نشده‌اند. البته آنها طي ساليان گذشته تحقيقات زيادي در اين زمينه انجام داده و پيشرفت‌هاي قابل توجهي نيز بدست آورده‌اند.

به‌عنوان مثال، دانشمندان در سال 1993 متوجه يك سري جهش‌ها در يك ژن خاص شدند. دانشمندان معتقدند كه آسيب ديدن اين ژن مي‌تواند موجب تخريب و آسيب ديدن DNA و پروتئين‌هاي سلولي شود.

نتيجه اين امر تحليل رفتن سلول‌هاي عصبي حركتي و بروز برخي نقائص عصبي است.غير از اين، متخصصين عوامل ديگري نظير بيماري‌هاي خود ايمني (تهاجم سيستم ايمني بدن به سلول‌هاي طبيعي بدن) و برخي عوامل محيطي نظير مواجهه با عوامل سمي، برخي عفونت‌ها، رژيم غذايي و برخي آسيب‌ها را نيز در ابتلا به اين بيماري دخيل مي‌دانند.

آرام اما ناتوان كننده

مشكل اصلي در اسكلروز آميوتروفيك جانبي شروع آرام و مرموز آن است. اين موضوع باعث مي‌شود تا علائم اوليه آن در نظر گرفته نشوند. اين بيماري در سه چهارم موارد از اندام‌ها شروع مي‌شود.

در اين حالت فرد مبتلا ابتدا دچار يك ناراحتي اندامي نظير گرفتاري يكي از پاها شده و دچار اشكال در راه رفتن يا دويدن مي‌شود. همچنين ممكن است مشكلاتي در انجام برخي كارهاي ساده كه نياز به كمي مهارت دارند نظير نوشتن يا گرداندن كليد در داخل قفل نيز بوجود آيند.

از طرف ديگر، اين بيماري در يك چهارم موارد، يك شروع مغزي دارد. در اين حالت فرد مبتلا دچار اشكالاتي در تكلمش شده و ديگر نمي‌تواند به راحتي و رواني گذشته حرف بزند. اين اشخاص غالباً تودماغي صحبت مي‌كنند و تون صداي آنها كاهش مي‌يابد.

همچنين ممكن است بلع و تحرك زباني آنها نيز دچار مشكل شود. در نهايت، آنها شايد دچار از دست رفتن كلي تكلم و قابليت حفاظت از راه‌هاي هوايي در هنگام بلع نيز بشوند.

با توجه به آنكه اين بيماري توانايي‌ها و قابليت‌هاي شناختي را تحت تأثير قرار نمي‌دهد، بيماران كم‌كم متوجه مي‌شوند كه يك چيزي در آنها مشكل دارد و متوجه از دست رفتن پيشرونده عملكردهايشان ‌شده و حتي ممكن است دچار يك حالت اضطراب و يا افسردگي شوند.

به موازات پيشرفت بيماري، ضعف عضلاني و تحليل رفتن عضلات به ساير قسمت‌هاي بدن هم گسترش يافته و بيماران دچار مشكلات افزايش يابنده‌اي در بلع، تكلم، اسپاسم عضلات، تشديد برخي رفلكس‌ها و تحليل رفتن عضلات مي‌شوند.

اگرچه شدت بروز علائم و سرعت پيشرفت بيماري در افراد مختلف متفاوت است، ولي اشخاص مبتلا در نهايت نخواهند توانست كه به‌خوبي بايستند يا راه بروند. آنها شايد حتي توانايي به رختخواب رفتن بدون استفاده از كمك ديگران را هم از دست بدهند و يا اينكه نتوانند از دست‌هايشان به درستي استفاده كنند.

اشكال در بلع و جويدن توانايي بيمار براي غذاخوردن به‌صورت طبيعي را تحت تأثير قرار داده ضمن اينكه خطر خفه شدن در اثر پريدن غذا به‌داخل مجاري تنفسي هم افزايش مي‌يابد.

در نهايت، ضعيف شدن عضلات ديافراگم و بين دنده‌اي مي‌تواند موجب اشكال در تنفس و مرگ در حدود 1تا 6 سال پس از شروع علائم بيماري ‌شود. در واقع بررسي‌ها نشان داده‌اند كه علت مرگ در اكثر موارد اسكلروز آميوتروفيك جانبي در اثر نارسايي تنفسي و ذات‌الريه است نه عوارض خود بيماري.

تشخيص دشوار

متأسفانه علي‌رغم تمامي تلاش‌هاي صورت گرفته، هنوز هيچ تستي براي تشخيص قطعي اسكلروز آميوتروفيك جانبي وجود ندارد. البته مدتي قبل، دانشمندان دانشكده پزشكي مونت سينايي در آمريكا 3 پروتئين را كه غلظت آنها در مايع مغزي نخاعي افراد مبتلا به اسكلروز آميوتروفيك جانبي بطور مشخص كاهش مي‌يابند را پيدا كردند.

آنها متوجه شدند كه اندازه‌گيري سطوح اين 3 پروتئين داراي دقت بالايي براي تشخيص اين بيماري است و با توجه به آنكه زمان متوسط از شروع علائم اوليه بيماري تا تشخيص آن چيزي در حدود 2 سال است، بررسي غلظت اين پروتئين‌ها مي‌تواند يك قدم مهم براي تشخيص سريع‌تر بيماري باشد.

در حال حاضر پزشكان بيشتر بر اساس علائم و نشانه‌هاي موجود در بيمار و انجام يك سري بررسي‌ها به منظور رد ساير عللي كه علائم مشابهي ايجاد مي‌كنند بيماري را تشخيص مي‌دهند.

پزشك ابتدا شرح حال كامل و سابقه پزشكي فرد مشكوك را گرفته و سپس يك سري بررسي‌هاي عصبي در فواصل زماني مشخص براي ارزيابي سير بيماري از نظر مسائلي نظير ضعف عضله، تحليل رفتن عضلات، افزايش رفلكس‌ها و اسپاسم انجام مي‌دهد.

ايستگاه درمان

با وجودي كه تحقيقات فراواني در زمينه درمان اسكلروز‌ آميوتروفيك‌ جانبي‌ انجام شده‌اند، هنوز درمان قطعي براي اين بيماري وجود ندارد.

البته سازمان دارو و غذاي آمريكا چندي پيش دارويي به‌نام ريلوزول را به‌عنوان نخستين داروي ضد اسكلروز آميوتروفيك جانبي مورد تأييد قرار داد. اين دارو با كم كردن ميزان آزاد شدن گلوتامات موجب كاهش تخريب نورون‌هاي حركتي مي‌شود.

بررسي‌هاي باليني صورت گرفته بر روي بيماران مصرف كننده دارو نشان‌دهنده افزايش بقاي آنها به مدت چندين ماه بودند. كشف اين دارو اميدواري براي كشف داروهاي جديدتر را افزايش داده است.

علاوه بر اين، متخصصين استفاده از ساير روش‌هاي درماني نظير كاهش علائم بيماري، بالا بردن كيفيت زندگي بيماران و درمان‌هاي حمايتي را هم توصيه مي‌كنند.

اسكلروز آميوتروفيك جانبي اختلال پيچيده‌اي است كه درمان‌هاي حمايتي نقش مهمي در كاهش علائم آن دارند و نقش پزشكان، داروسازان، پرستاران، فيزيوتراپيست‌ها و متخصصين تغذيه به كمك يكديگر در ايجاد يك زندگي بهتر براي فرد مبتلا به اين بيماري انكارناپذير است.

+ تاریـــــــخ 86/11/29 ساعــــت 13:11نویــــسنده فیزیوتراپیست- مانوال تراپیست فرجود شکوهی |